Pathologic laughter and crying (PLC), 병적웃음과 울음 환자

내가 2년차 때 파킨슨 주치의를 하는데, 회진을 돌다 교수님이 우는 파킨슨증 의심 환자를 보고, 나에게 저 사람 왜 우냐고 물어본 적이 있다.

 

그냥 병 걸린게 슬펐겠거니..와 같은 생각으로 대답을 못하고 있었더니..

 

그게 PLC 였다. 

 

PLC는 Patholgoic laughter and crying의 약자이며, emotional problem이 아니고 뇌에 문제가 있어 갑자기 상황에 맞지 않는 감정이 내비쳐지는 문제가 있을 때를 일컫는다.

 

J Korean Neurol Assoc 29(3):267-268, 2011( 선택세로토닌재흡수억제제로 치료한 병적 웃음 환자, 문정수 2011)  증례를 차용하도록 하겠다.

 

C.C 최종 학력이 고졸인 오른손잡이 67세 남자에게 3년 전부터 상황에 맞지 않는 웃음이 나는 증상

P.I 부적절한 웃음이 발생하고 1년 후부터 양발을 끌며 걸었고 보행장애는 점차 진행하여 넘어지 는 일이 잦음.

N/E 신경학적 진찰에서 수직주시제한(vertical gaze palsy)이 있었고 심부건반사가 양 하지에서 증가되었다. 미간 반사(glabellar reflex)와 입내밀기반사(snout reflex) 등 의 전두엽유리징후가 나타났다. 눈깜박임의 빈도가 정상보다 감소되어 빤히 쳐다보는 듯 했고 서동증과 경축이 양측 상하지 에서 대칭적으로 나타났다. 보행 시 웅크린자세(stooped posture) 없이 상체를 펴고 걸었으나 발을 질질 끌었고 양쪽팔 흔들기가 감소되었다.  

Lab/test 혈액검사 정상, 뇌파검사 정상, NCS/EMG 정상, PET/CT 양측 내측관자엽, 양측 이마엽 중앙과 우측 하부마루엽의 대사율이 감소, SNSB 즉시회상과 지연회상이 저하

 

==>P/E에서부터 전형적인 Parkinsonism의 소견이며 frontal lobe sign이 나타나고 vertical gaze palsy가 있어 치매가 동반된 PSP가 강력히 의심된다. 

 

...

 

이러한 상태와 관련이 있는 뇌 구조물로는 전전두엽겉 질(prefrontal cortex), 전대상이랑(anterior cingulate gyrus), 속섬유막(internal capsule)의 앞다리(anterior limb), 시상 (thalamus), 시상하부핵(subthalamic nucleus), 뇌교기저부 (basis pontis), 소뇌 등이 알려져 있다. 특히 전대상이랑과 전 전두엽겉질은 PLC의 발생에 관여하는 신경회로에서 중추적인 역할을 하며 이마엽겉질이 이 신경회로 조절에 부분적으로 관여한다. 이마관자엽치매에서 이마옆겉질의 손상때문에 이 신 경회로 조절에 문제가 생겨서 PLC가 나타날 수 있다.

 

PLC와 비슷하지만 조금 다른 PBA(pseudobulbar affect)

https://www.researchgate.net/figure/Proposed-pathophysiology-of-pseudobulbar-affect-A-Input-from-the-motor-frontal-and_fig1_259354091

 

Pseudobulbar Affect (PBA) in Parkinsonian disorders is due to disruption in the cortico-ponto-cerebellar circuit, affecting emotional expression control. Damage to the corticobulbar tract, brainstem, and cerebellum leads to impaired emotional modulation. Serotonergic and glutamatergic dysregulation plays a role in PBA's pathophysiology.

 

이것도 다 tract 문제.